Síndrome de Heterotaxia Visceral asociado a una cardiopatía compleja cianógena de flujo pulmonar aumentado y bloqueo atrioventricular completo: reporte de caso

Abstract

l síndrome de heterotaxia visceral o isomerismo visceral es el resultado de una falla en el establecimiento de la asimetría normal izquierda-derecha, durante el desarrollo embrionario. Los síndromes de heterotaxia visceral variedad asplenia y poliesplenia están presentes en el 3% de los pacientes con cardiopatía congénita, la incidencia de asplenia es de 1:20,000 nacidos vivos. Se presenta el siguiente caso de un recién nacido que fue valorado desde el periodo prenatal en el último trimestre de la gestación, el cual presentó un síndrome de isomerismo izquierdo sin interrupción del segmento hepático de vena cava inferior, con atrio único y 2 ventrículos, canal atrioventricular completo, sin atresia pulmonar y entrecruzamiento de ramas pulmonares, asociado a un bloqueo atrioventricular (AV) congénito, el cual representó un reto de abordaje diagnóstico y sobre todo terapéutico por la asociación de cardiopatía cianógena compleja de flujo pulmonar aumentado y bloqueo AV completo congénito.