Se presenta el caso de un lactante menor con tumoración cutánea benigna localizada en el aspecto submandibular izquierdo de la cabeza compatible con mastocitoma cutáneo solitario. Esta rara lesión tumoral es parte del grupo heterogéneo de las mastocitosis, conj unto de enfermedades que resulta de la infiltración anómala de mastocitos en diferentes tejidos corporales, afectando particularmente l a piel. La variedad más común de mastocitosis en niños es la urticaria pigmentosa, seguida del mastocitoma cutáneo que contabiliza entr e el 10 y 15% de todos los casos. Suele situarse en tronco o extremidades, aunque como en este paciente puede localizarse en cabeza u otros sitios corporales. Es de aparición precoz durante la primera infancia o alguna vez congénito; por lo regular no hay parti cipación de órganos internos o situaciones potencialmente letales. Su curso es crónico con remisiones parciales y exacerbaciones sintomá ticas molestas como fenómenos de urticación y desarrollo de ampollas frente a estímulos externos o internos que preocupan a los fami liares cercanos. Su reconocimiento clínico precoz y la pronta instauración terapéutica con esteroides locales, antihistamínicos orales u otras medidas pertinentes, aceleran el tiempo de resolución casi siempre espontánea hacia los 2 años de vida; es importante la debida explicación a los padres.